Durant l’embryogénèse (identifiable au 30ème jour chez le chien), le système hyaloïde et le vitré primaire s’hyperplasient et subissent une régression incomplète. Ce processus plus ou moins défectueux de résorption se manifeste par la persistance d’éléments vasculaires au contact de la capsule cristallinienne allant se simple petites taches gris-brun (grade 1 de PHTVL/PHPV) non invalidantes à la présence d’une plaque rétrolentale fibrovasculaire polaire qui affecte la vision, associée à un grade 1 périphérique (grade 2). Les grades 3 à 6, invalidants, incluent des reliquats vasculaires plus importants (grade 3), un lenticône postérieur avec cataracte de degrés variables, la persistance rétrolentale de tissu glial (grade 4) et une combinaison des grades 3 et 4 (grade 5). Le grade 6 de PHTVL/PHPV, le plus sévère, inclut les anomalies précédentes et d’autres telles que la présence de pigment et/ou des hémorragies intra et rétro-lentaux, de la micro-sphérophakie, avec ou sans microphtalmie. Les anomalies sont unilatérales ou bilatérales aux grades 1 et 2, plutôt bilatérales aux grades 3 à 6.

PHTVL/PHPV est une affection congénitale qui a été étudiée en détail chez le Dobermann, où elle est réputée transmise sur le mode autosomique dominant à forte pénétrance et expressivité variable, de même que chez le Bull terrier du Staffordshire. Elle est décrite chez l’Akita Inu, certains Braques, le Caniche dans toutes ses variétés, les Épagneuls breton, français, King Charles et Cavalier King Charles, certains Lévriers, le Pinscher dans toutes ses variétés… Dans ces races, le mode de transmission reste inconnu. Chez les chats européen, Foreign White, lac de Van et Singapura, PHTVL/PHPV a ét(é signalée.

Le diagnostic repose sur l’identification des lésions. L’échographie oculaire permet de confirmer et/ou préciser le degré d’atteinte, notamment si la cristallin est opaque.

Le traitement chirurgical (phacoexérèse, vitrectomie), possible dans certains cas très sélectivement choisis reste exceptionnel et délicat. Les risques de complications per et postopératoires sont importants. Les sujets atteints aux grades 2 à 6 sont exclus de la reproduction.