Le dermoïde cornéen est une affection congénitale de type choristome, c’est-à-dire liée au développement d’un tissu normal (ici un tissu cutané) dans une localisation anormale.
L’affection est généralement unilatérale et intéresse le plus souvent la partie temporale de la cornée et de la sclère et peut également atteindre les conjonctives et les paupières.
Les lésions peuvent contenir un épithélium kératinisé, des poils, vaisseaux sanguins, du tissu fibreux, des graisses, nerfs, des glandes, des muscles voire même du cartilage.
Il s’agit d’une affection non douloureuse sauf lorsque les poils entraînent un frottement sur la cornée pouvant parfois entraîner des ulcères.

En France l’affection est particulièrement présente chez le Bouledogue Français et une prédisposition génétique a été également identifiée chez le Berger allemand, le Teckel, le Dalmatien et le St Bernard.

Le diagnostic du dermoïde est essentiellement clinique. Des examens d’imagerie (échographie oculaire, OCT) peuvent permettre de préciser la profondeur d’atteinte de la cornée.

Il est chirurgical et consiste en une kératectomie lamellaire plus ou moins complétée d’une kératoplastie afin de combler la perte de substance cornéenne occasionnée.