Les tumeurs rétrobulbaires peuvent être primaires ou d’origine métastatique. On peut déceler des types de tumeur variés : carcinomes, sarcomes (à cellules fusiformes, orbitaire, ostéosarcome, chondrosarcome), méningiomes et lymphomes. Les signes cliniques observables sont les suivants : blépharospasme, conjonctivite, chémosis, procidence de la membrane nictitante, épiphora, exophtalmie/strabisme, kératopathie d’exposition, douleur à l’ouverture de la gueule. Une altération de la vision, des signes cliniques nerveux sont possibles. Toutes ces manifestations apparaissent progressivement (en quelques semaines ou mois). Les patients atteints sont souvent âgés.

Il n’en existe aucune.

L’exploration de l’orbite par les techniques d’imagerie (radiographie, échographie, scanner ou IRM) est préconisée pour confirmer le diagnostic. Les examens cytologique (après ponction-aspiration à l’aiguille fine) et histologiques précisent la nature du néoplasme. Il convient de différencier ces atteintes, qui ne sont pas douloureuses au départ, des maladies orbitaires inflammatoires, qui le sont (cellulite orbitaire et sialoadénite zygomatique).

Le traitement consiste en l’association d’une résection chirurgicale (lorsqu’elle est réalisable), d’une chimiothérapie et/ou radiothérapie, suivant le type de tumeur. Un traitement anti-inflammatoire corticostéroïde est souvent indiqué. Il convient de protéger la cornée à l’aide d’agents lubrifiants en cas de kératopathie d’exposition souvent associée. On peut proposer de réaliser une blépharorraphie temporaire afin de limiter les conséquences de l’exophtalmie.