Dystrophie de l’épithélium pigmentaire rétinien

Présentation

L’accumulation de dépôts de lipofuscine dans l’épithélium pigmentaire puis dans toutes les couches rétiniennes caractérise la dystrophie de l’épithélium pigmentaire rétinien (depr). Celle-ci était autrefois connue sous le nom d’atrophie rétinienne progressive centrale (Central Progressive Retinal Atrophy, CPRA), car responsable d’un déficit visuel net sur des objets proches et immobiles, une vision périphérique résiduelle efficiente de loin sur des objets en mouvement restant présente. La cécité complète, même dans des formes évoluées, est rare, la cataracte secondaire également. L’examen ophtalmoscopique, chez des chiens âgés de 2 à 4 ans, révèle la présence de lésions brunâtres en mottes, plutôt temporales au départ, qui envahissent la totalité du fond d’œil par extension et coalescence. Les signes fonctionnels liés à l’atteinte de la neurorétine sont repérables chez des chiens âgés de 5 à 8 ans. Les modifications du fond d’œil sont assez polymorphes et pas toujours symétriques. La maladie a d’abord été considérée comme présumée autosomique récessive ou dominante incomplète. Une origine environnementale a été ensuite privilégiée, notamment par carence en vitamine E, ou en liaison avec de faibles taux sériques de vitamine E chez le Cocker spaniel anglais où qui l’association depr-signes nerveux généraux est rapportée.

Prédispositions raciales

La depr a surtout été décrite au Royaume-Uni, où elle devient moins fréquente, chez le Berger de Brie, le Border Collie, le Cocker spaniel anglais, le Colley, le retriever du Labrador. Elle a été signalée en France, où elle est maintenant exceptionnelle, chez le Berger allemand, le Cocker anglais, Le Fox terrier à poil dur et le Retriever du Labrador.

Techniques diagnostiques / examens complémentaires

Le diagnostic clinique est fondé sur l’observation des signes physiques et fonctionnels très spécifiques. La race peut donner une indication. L’angiographie en fluorescence et le dosage de la vitamine E sont précieux pour le confirmer.

Traitement

La complémentation en vitamine E à dose élevée (600-900 UI deux fois par jour) a été rapportée comme susceptible d’atténuer les signes nerveux associés à la depr chez le Cocker anglais.